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Síndrome De West

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caracterizada tipicamente por 3 descobertas: espasmos epilépticos, atraso do desenvolvimento psicomotor e linhas de alta tensão com um traçado característico de hipsarritmia, mesmo que um dos 3 poderá não apresentar-se. As criancinhas com SW costumam demonstrar a doença entre os 3 e seis meses de idade, todavia diversas vezes isto ocorre até os dois anos de idade.

O grupo de trabalho pra Classificação e Terminologia da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) classifica o SW, de acordo com tua etiologia, pela sintomático e criptogénico. É conhecido como SW sintomático o quadro por causa uma ou algumas lesões estruturais cerebrais identificáveis, sempre que que reserva o termo criptogénico para os casos em que se supõe que essa lesão, mas não se consegue afirmar ou descobrir. A ILAE não admite a vivência de casos idiopática (sem circunstância, e, em vista disso, sem lesão estrutural), apesar de que imensos autores têm publicado um caso que adicionam nessa categoria. As causas conseguem ser pré-natais (as mais frequentes), arrecadação de detalhes ou pós-natais.

A mais freqüente (30%) é a displasia cerebral. Dentro desta classe incluem a esclerose tuberosa, neurofibromatose, a síndrome de Sturge-Weber ou a microcefalia congênita. Infecções, como o citomegalovírus, herpes simples, rubéola, sífilis ou toxoplasmose, no momento em que afetam o feto podem ser razão de SW. Distúrbios metabólicos: fenilcetonúria, hiperglicemia, hiperornitinemia, síndrome de Leigh, deficiência de piruvato-carboxilasa, deficiência de piruvato desidrogenase, doença de Krabbe, adrenoleucodistrofia neonatal, leucodistrofia leucocromática, encefalopatia por glicina ou deficiência de biotinidasa.

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Síndromes de nascimento: Síndrome auto-imunes executam, síndrome de Smith-Lemli-Optiz, ou a doença de Fahr. São estabelecidos como causas de asma aquelas que têm ambiente entre a semana trinta e oito da gravidez e a primeira semana de existência depois do nascimento. Incluem-Se por aqui a necrose neural, o status marmoratus, a leucomalacia periventricular, a poroencefalia, ou a encefalomalacia multiquística. Infecções-meningite bacteriana, abscesso cerebral, meningoencefalite viral (sarampo, varicela,herpes claro, enterovirus, adenovirus, citomegalovírus ou vírus de Epstein-Barr).

Hemorragias ou lesões com decorrência de hemorragia subdural ou subaracnóide. Existem várias teorias que tentam esclarecer o equipamento de aparecimento da síndrome. A idade de aparecimento, sugere o envolvimento de fenômenos de imaturidade cerebral pela base do fenómeno. A idade típica de lançamento coincide com a data de geração de sinapses e de mielinización dos axônios neuronais, o que parece fundamentar essa suposição. Esta teoria se baseia na perda da duração da fase REM do sono em pacientes, que coincide com as fases de perda do modelo de hipsarritmias e com uma menor freqüência de aparecimento de espasmos.

Vários estudos com tomografia por emissão de pósitrons e de fluxo sanguíneo cerebral apoiam a influência de estruturas ou sinais anormais corticais no desenvolvimento do quadro. Não existe uma clara agregação familiar (no entanto pela multiplicidade relacionada com a esclerose tuberosa), nem ao menos com outros quadros epilépticos.